ÇOCUKLUK çağında görülen nadir ve kötü huylu göz tümörüdür. Retinanın (ağtabaka) sinir dokusundan kaynaklanır ve embriyonel özellikler gösterir.
Çoğunlukla doğuştan ve bazen iki gözü de etkileyen bu tümör, genetik olarak geçtiğinden, ailenin diğer bireylerinde de görülebilir. Tümör, gelişmesi esnasında retinanın ayrılmasına sebep olur; daha sonra göz yapılarına ve görme sinirine sıçrayarak bunlarda yıkım yapar. Son olarak da merkezi sinir sistemine metastaz yapar.
